CRSC et ERD

 

QU’EST CE QUE LA CRSC ?

 

C’est une maladie bénigne de la macula, spontanée, touchant principalement l’homme jeune (20 - 50 ans).
Elle induit un soulèvement bulleux de la rétine maculaire, qui guéri seul et sans séquelle fonctionnelle en quelques semaines, dans la majorité des cas.

L’ERD est la forme chronique de la CRSC (> 6 mois),
souvent plus étendue et bilatérale, pouvant altérer la vision définitivement, en l’absence de traitement.

 

 

QUI EST ATTEINT DE CRSC ?

 

Principalement les hommes (5 hommes pour 1 femme) entre 20 et 50 ans.

Les femmes sont atteintes plus tard (45-60 ans).

Les facteurs déclenchants supposés et inconstants sont :

- La prise de cortisone (par voie générale ou locale… nasale, infiltration,…etc)

- Un accès de stress (professionnel, personnel, ….)

- Une personnalité de type A (hyperactif, surinvesti, stressé)

D’autres facteurs de risques encore moins prouvés sont évoqués : HTA, traitements de l’angoisse et la dépression, allergie respiratoire, médications des troubles de l’érection…

La CRSC n’est pas héréditaire, sauf peut-être dans sa forme chronique (ERD) (non confirmé).

 

 

QUELS SONT DES SYMPTÔMES DE LA CRSC ?

 

L’œil est BLANC, indolore et non inflammatoire. Aucun signe clinique observable extérieurement.

La gêne ressentie est souvent modérée :

- légère baisse de la vision entre 6 et 10/10e (en général), sur 1 seul œil

- perception d’une tache trouble centrale, d’apparition rapide, unilatérale

- légères déformations des images en leur centre (métamorphopsies)

- altération de la vision des couleurs (par comparaison avec l’autre œil) et des contrastes
 

Si la bulle de CRSC n’est pas centrale (maculaire), on peut ne ressentir aucun symptôme.

Il n’est pas rare d’observer, lors d’un diagnostic de CRSC, des cicatrices d’anciennes poussées extra maculaires ignorées, voire des cicatrices controlatérales.

 

Dans la forme chronique (ERD), la dégradation progressive des tissus rétiniens et sous rétiniens, peuvent être responsable d’une BAISSE D’ACUITÉ VISUELLE SÉVÈRE (inférieure à 1/10 parfois).
D’où l’importance de la détection et du traitement de la forme aigüe (CRSC).

 

 

QUELS EXAMENS DIAGNOSTIQUES RÉALISER ?

 

- ACUITÉ VISUELLE et EXAMEN DU FOND D’ŒIL    (avec dilatation bilatérale de la pupille)

- OCT du pôle postérieur
Examen rapide et indolore, indispensable autant au diagnostic initial, qu’à la surveillance de la guérison (intérêt qualitatif et quantitatif de l’examen de la « bulle »)

 

OCT  coupe horizontale de la macula

 

- RÉTINOGRAPHIE EN AUTOFLUORESCENCE (avec dilatation, indolore)

Examen très important pour l’évaluation de l’importance de l’atteinte de l’Epithélium Pigmentaire (tissu sous rétinien) qui signe l’ancienneté de l’atteinte (caractéristique de la forme chronique ERD), et apporte une indication pronostique.

 

 

- ANGIOGRAPHIE À LA FLUORESCÉINE     (avec dilatation et injection intra veineuse)

Indispensable avant traitement.     Permet d’identifier, d’évaluer et de confirmer :

è LE(s) POINT(s) DE FUITE
. Orifice anormal de l’Épithélium Pigmentaire qui alimente la « bulle » sous rétinienne,
appelée DSR (= Décollement Sous Rétinien).
Le colorant diffuse typiquement en « jet de vapeur » à partir du point de fuite
. Sa mise en évidence permet également de mesurer son éloignement
de la fovéa (centre de la macula), ce qui déterminera le choix du traitement
. Son caractère actif ou cicatriciel

èL’ALTÉRATION DE L’ÉPITHÉLIUM PIGMENTAIRE
. Sa multiplicité de sites, uni ou bilatéraux
. Son étendue gravitationnelle, caractérisant l’ERD : « en queue de comète »


è L’ABSENCE DE NÉOVAISSEAUX OU DE DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
. Des Néo Vaisseaux sous rétiniens peuvent compliquer une CRSC ancienne
. La DMLA est le diagnostic différentiel principal, avec le Syndrome de VOGT-KOYANAGI-HARADA,
et l’HyperTension Artérielle maligne (HTA).

 

- ANGIOGRAPHIE AU VERT D’INDOCYANINE (ICG)     (avec dilatation et injection intra veineuse)
Rarement associée actuellement, sauf en cas de doute diagnostique dans les formes atypiques.



 

 

QUELLE EST L’ÉVOLUTION ?

 

- LA GUÉRISON spontanée sans séquelle fonctionnelle en 1 à 3 mois dans 75% des cas !

Il reste visible définitivement en angiographie et en auto-fluorescence, une petite cicatrice non perceptible du point de fuite cicatrisé.

Une perte de la sensibilité des contrastes et des couleurs peut persister plusieurs mois après l’assèchement du DSR (la « bulle » maculaire).

 

- 25% des cas ne guérissent pas seuls passés 3 à 6 mois, et nécessitent impérativement un traitement spécifique, au risque de laisser s’installer une ERD (CRSC chronique), avec risque de baisse de vision définitive qui s’aggrave avec le temps.

 

- LA RÉCIDIVE est possible dans 30 à 50% des cas, sur le même œil surtout, parfois sur l’autre.

La plupart des récidives surviennent dans les 12-18 mois après la poussée initiale.
Les récidives incitent à proposer un traitement laser PDT pour éviter les séquelles en obtenant une résolution plus définitive de la CRSC.

 

- Sans traitement, après 4 mois d’évolution du DSR, on commence à observer une atrophie irréversible et progressive des photorécepteurs et de l’Épithélium Pigmentaire (EPR) dans l’aire du DSR, à l’origine d’une baisse de vision définitive.

 

QUELLES SONT LES FORMES DE CRSC ?

 

- LA CRSC DU 3e TRIMESTRE DE GROSSESSE :

Rare mais souvent importante, l’atteinte est généralement de bon pronostic après l’accouchement, mais avec un risque de récidive lors des grossesses ultérieures.
 

- LA CRSC COMPLIQUÉE DE DÉCOLLEMENT DE RÉTINE EXSUDATIF :

Très rare. La « bulle » centrale est majeure et décolle la rétine au delà des limites du pôle postérieur, et parfois jusqu’à la rétine inférieure.
Elle est le fait de la prise de corticoïdes à fortes doses en général.

Le pronostic est toutefois bon après traitement laser PDT.

 

- LA CRSC COMPLIQUÉE DE NÉOVAISSEAUX RETRO-MACULAIRES :

Classique et rare. Se voit dans les CRSC tardives (après 60 ans) et évoluant sur un mode chronique ou peu sensible au traitement laser PDT.

 

 

QUELLES SONT LES TRAITEMENTS DE LA CRSC ET L’ERD ?

 

L’objectif est d’obtenir l’assèchement du DSR, rapidement, avec un minimum de séquelles.

4 attitudes thérapeutiques sont proposées :

L’abstention thérapeutique

La photocoagulation laser du point de fuite

La photothérapie dynamique (laser PDT)

La médication par antagoniste des minéralo-corticoïdes (Éplérénone)

 

- L’ABSTENTION THÉRAPEUTIQUE

Elle est la règle pour une CRSC récente évoluant depuis moins de 4 mois. 75% des CRSC guérissent seules, sans traitement.

Il est recommandé de stopper ou réduire le traitement corticoïde, si cela est possible.

 

- LA PHOTOCOAGULATION LASER DU POINT DE FUITE

Longtemps resté le seul traitement possible, celui-ci est en désuétude.

Il n’est pas applicable si le point de fuite est trop près de la macula, au risque de léser celle-ci, et d’induire des séquelles visuelles. Il reste indiqué si le point de fuite est unique et éloigné du centre maculaire.

Son efficacité est certaine mais non absolue, car ce mode de traitement a le défaut de traiter la conséquence de la maladie (la fuite trans EPR), et non la cause de la maladie (l’hyperperméabilité choroïdienne locale). Les récidives sont donc plus fréquentes.

Enfin, la photocoagulation laser du point de fuite laisse une cicatrice indélébile paramaculaire, parfois perceptible par le patient.

 

- LA PHOTOTHÉRAPIE DYNAMIQUE   (LASER PDT)

C’est le traitement de choix actuellement.
Il est efficace dans 95% des cas après 1 séance, (99% des cas après 2 séances).
Ce traitement agit sur la cause de la maladie, en réduisant l’hyperperméabilité chorio-capillaire.
Il ne laisse par ailleurs aucune cicatrice, et il permet de traiter une large surface.

Son déroulement est le suivant :
---10 mn de perfusion intraveineuse de Vertéporphine (VISUDYNE
®) à 6 mg/m2

--- 83 secondes de laser en ½ fluence effectué 5 mn après la fin de la perfusion.

Il est interdit de s’exposer au soleil pendant les 48h qui suivent, car la substance perfusée est fortement photo sensibilisante (prévoir chapeau et manches longues).

Des lunettes de protection spécifiques vous serons remises à l’issu du traitement.

 

- L’ÉPLÉRÉNONE

C’est un médicament antagoniste de l’aldostérone, indiqué dans les insuffisances cardiaques après infarctus du myocarde.

Compte tenu de la physio-pathogénie présumée de la CRSC, ce traitement semble pouvoir bloquer le mécanisme de la maladie CRSC.

Toutefois, son efficacité n’a jamais été prouvée, très incertaine, et non démonstrative.

Cette molécule commercialisée sous le nom de INSPRA® , est très rarement prescrite.

Elle ne doit en aucun cas retarder de plus de 2 mois la réalisation d’une PDT si aucune guérison n’est observée dans ce délai.

 

 

QUESTIONS FRÉQUENTES :

 

PEUT-ON DEVENIR AVEUGLE AVEC UNE CRSC ?   NON

Mais l’ERD dans sa forme sévère (non traitée) peut induire une gène visuelle sévère, surtout si l’atteinte est bilatérale.

 

EST-CE UNE MALADIE HÉRÉDITAIRE ?   NON

 

LES LUNETTES DE SOLEIL PROTÈGENT-ELLES DES RÉCIDIVES ?   NON

Mise à part l’abstention de la reprise d’un traitement cortisonique, rien ne peut éviter une récidive si elle doit se produire.
Des contrôles ophtalmologiques réguliers sont donc indispensables pendant de longues années.

 

PEUT-ON FAIRE UN LASER PDT À UNE FEMME ENCEINTE ?   NON

Cela est fortement déconseillé d’autant que la CRSC régresse rapidement après l’accouchement en général. Si ce n’est pas le cas, le laser PDT sera effectué alors.

 

UN RÉGIME PARTICULIER OU LE REPOS PEUVENT-ILS AIDER À LA GUÉRISON ? NON

Absolument pas. Éventuellement la relaxation et l’arrêt de corticoïdes.